Hemofagositik Sendromla Prezente Olan Nodal EBV + Sitotoksik T-Hücreli Lenfoma Vakası - Yılmaz, Fatma (Vakalarla Hematoloji, 2024)
Bilinen kronik hastalık öyküsü bulunmayan 31 yaşındaki erkek hasta; yaklaşık 1 aydır mevcut olan ve giderek sıklığı artan ateş, sarılık, halsizlik ve karında şişkinlik şikayeti ile kliniğimize başvurdu. Yapılan fizik muayenesinde ikterik sklera, soluk konjonktiva, boyun ve axilla bölgesinde palpe edilebilen lenfadenopati (LAP) ve hepatosplenomegali saptandı. Yapılan tetkiklerinde pansitopeni, hiperferritinemi, karaciğer fonksiyon testlerinde yükseklik, hiperbilüribinemi, hipofibrinojemi ve koagülasyon parametrelerinde hafif uzama mevcuttu. Hastadan submandibuler LAP ve kemik iliği biyopsisi yapıldı. Patolojik ön değerlendirmesinde hemofagositozis ile uyumlu histiyosit artışı izlenen hastaya hemofagositik sendrom tanısı konulup HLH 2004 tedavi protokolü başlandı. Ön patoloji raporunun: periferik T hücreli lenfoma, nos olarak raporlanması sonrası 2 haftalık HLH 2004 tedavi protokolüne CHOEP protokolü ile devam edildi. EBV VCA Ig M:1.16 (≥11: pozitif), EBV VCA Ig G:49.2 (≥11: pozitif) olması ve klonalite sonucunun raporlanması ile beraber nodal EBV+ sitotoksik t hücreli lenfoma tanısı konuldu. Hastanın takiplerinde genel durumunda tekrar kötüleşme, septik tabloya ilerleme meydana geldi ve CHOEP kemoterapisinin 12. gününde hasta exitus oldu.